Akut çocukluk dönemi lösemisi, All ,Kan kanseri

[Sessiz Firtina]

Tanım
Lenfoblastlara benzeyen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısında artışla karakterize ilerleyici , kötü huylu bir hastalıktır.
Nedenleri,Görülme sıklığı,Risk faktörleri
ALL çocukluk dönemi lösemilerinin % 80 inden sorumludur. 3-7 yaşları arasında sıktır. Erişkinlerde de görülebilir ve tüm erişkin lösemilerinin % 20 ini oluşturur.
Akut lösemilerde kötü huylu hücrelerde olgunlaşma ve farklılaşma fonksiyonu kaybolmuştur. Bu hücreler hızla çoğalıp normal hücrelerin yerini alırlar. Habis hücreler normal kemik iliği elemanlarının yerini aldıkça kemik iliği yetmezliği gelişir. Normal kan hücrelerinin sayısında azalma olduğu için kişide kanama ve enfeksiyon şikayetleri başlar.
Çoğu vakada görünür bir sebep yoktur. Bununla birlikte radyasyon , benzen gibi bazı toksinler ve bazı kemoterapi ajanları lösemi oluşumuna katkıda bulunur. Kromozomlardaki anormallikler akut lösemi gelişiminde rol oynayabilir.
Risk faktörleri içinde Down Sendromu , lösemili kardeş , radyasyona maruz kalma , kimyasal maddeler ve ilaçlar sayılabilir.
Hastalık 100.000 kişinin 6 sında görülmektedir.
Korunma
Çoğu vakanın sebebi bilinmediği için korunma yöntemleri de bilinmemektedir.Toksinlere , radyasyona , kimyasal maddelere maruz kalınmaması riski azaltabilir.
Belirtiler uzun süreli veya çok miktarda kanama olması çürüklerin kolayca oluşması burun kanaması dişeti kanaması adet kanamasında düzensizlikler deri içine kanamalar deri döküntüsü veya peteşi ( kanamaya bağlı küçük kırmızı noktalar ) , ekimoz ( çürükler ) gibi deri lezyonları enfeksiyon yorgunluk sternum hassasiyeti ( sternum: göğüs kemiği ) solukluk kemik ağrıları veya hassasiyeti eklem ağrıları ( kalça , diz , ayak bileği , ayak , omuz , dirsek , el bileği , elin küçük eklemlerinde ağrı ) lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi ) açıklanamayan kilo kaybı dişetlerinin şişmesi ateş egzersizle kötüleşen solunum güçlüğü çarpıntı
Tanı/Teşhis fizik muayenede büyümüş karaciğer-dalak , ekimoz ve kanama bulguları saptanır. beyaz kan hücrelerinin sayısında anormallikler tam kan sayımı – anemi ( kırmızı kan hücrelerinin azalması ) ve trombosit sayısında azalma saptanır. kemik iliği aspirasyonu – kemik iliğindeki hücre sayısında ve lenfoblastlardaki artışı gösterir. T lenfosit sayımı hücre yüzey antijeni çalışmaları
Tedavi
Tedavinin amacı hastalığın remisyonudur ( hafifletilmesidir ). Periferik kan sayımı ve kemik iliği normale döndüğü zaman remisyon sağlanır.
ALL antikanser ilaçların kombinasyonuyla tedavi edilir ( kemoterapi ). Kemoterapinin başlangıcında hastanın 3-6 hafta hastanede kalması gereklidir. Bunu takip eden kemoterapi seansları ayaktan verilebilir.
Kemoterapi prednison , vincristine , metotreksat , 6-merkaptopürin ve siklofosfamid’i içeren 3-8 ilaç kombinasyonundan oluşur. Ayrıca anemi ve düşük trombosit sayısını düzeltmek için kan ürünleri vermek gerekibilir. Gelişen herhangi bir ikincil enfeksiyon için antibiyotik kullanılabilir.
İyileşme ( remisyon ) sağlandıktan sonra bel kemiği sıvısı ( spinal sıvı ) na saldıran lösemik hücrelerin tedavisi için omurgaya kemoterapi ve/veya radyoterapi uygulanabilir.
Takibeden tedavi , relapsları ( hastalığın daha da kötüleşmesini ) önlemeye yöneliktir.
Yüksek doz kemoterapiye veya diğer tedavilere cevap vermeyen ağır vakalar için önerilebilecek diğer bir tedavi seçeneği de kemik iliği naklidir.
Prognoz/Hastalığın gidişi çocuklarda erişkinlerden daha iyi sonuçlar elde edilir. yaklaşık % 95 vakada tam remisyon sağlanır. Şifa oranı ise % 50-60 tır. erişkinlerin % 80 inde tam remisyon , % 30-50 arasında şifa sağlanır. tedavisiz yaşam süresi yaklaşık 3 aydır.
Komplikasyonlar/Riskler şiddetli enfeksiyonlar ALL nin kötüleşmesi yaygın damar içi pıhtılaşma
Doktorunuza başvurun şüpheli ALL belirtileri gelişirse kişide ALL ile ilgili sürekli ateş veya diğer enfeksiyon belirtileri ortaya çıkarsa